• Behçet ve Ailevi Akdeniz Ateşi Hastaları Derneği
  • Başkan Fatih Metin 0543 269 95 42
  • Başkan Yard. Ferhat YERGÜN 0539 301 93 72
  • behcetdernek@gmail.com


Hastalıklar da sağlık da biz yaratılanlar içindir,

Hastalıklar da sağlık da biz yaratılanlar içindir, önemli olan yardan hatırına, elimizden geldiğince bu sınavlara dayanmak, her şeye rağmen dört elle hayata tutunmaktır. Siz hiç dikeni var diye Gülden vazgeçtiniz mi ki hastalıklar engeller, sorunlar var diye yaşama hevesinden, hayata tutunmaktan vazgeçelim. Ben hayatın insan oğluna verilmiş ve üç gerçekten ibaret olan değerli bir hediye olduğuna inanırım; Doğum, Yaşam Ve Ölüm... Nerede hangi şartlarda kimlerle doğacağımıza biz karar veremeyiz aynı şekilde nerede nasıl ne zaman öleceğimize de, ama yaşam tamamen bizim elimizde olduğuna, nasıl gelişeceğini bizim seçtiğimiz yolların belirlediğine inanırım... Hayata bir kaç kez gelme seçeneğimizde yok ki, zorluklarla, engellerle karşılaştığımızda bu böyle geçsin, diğer sefer daha iyi değerlendiririz diyelim. O zaman geçenin zaman değil ömür olduğunu fark etmeli, hayat avuçlarımızdan akıp gitmeden farkına varmalı, kıymetini bilmeliyiz. Kendimize güvenmeli her şeyden önce kendimiz içinde yaşamalıyız, Hayatla Hatta Ölümle Barışık olmalıyız. Hayatın ve Evrenin bir ayna gibi olduğuna bizim davranışlarımızın biçimine göre geri yansıma yaptığına inanırım. Seçim bizim elimizde, zorluk ve engellerde hayata küser negatif bakarsak yalnızlığa mutsuzluğa iteriz kendimizi ve sevdiklerimizi, bizi sevenleri oysa her şeye rağmen hayata güzel ve pozitif bakabilir, Ümit ışığını hiç söndürmesek, hayatında bize güzellikler sunacağına tüm ümitlerimizin gerçek olacağına inanırım. Bir sabah uyanıp Bu is Böyle olmalı diye düşünmedim elbette... Boşuna dememişler ‘Hayat en acımasız, en iyi öğretmendir ve Hayat sen Hayaller Kurarken Başına gelenlerdir’ diye. Bir Anne Düşünün, minik evladının elinden tutmuş, hastane yolunda son iki buçuk seneleri zaten hastane, hastane dolaşmakla ve asılsız çıkan türlü türlü hastalık şüpheleriyle ölümlerden ölüm beğenerek geçmiş. ( ismi olan bir dermansız hastalık bile belirsizlik kadar korkunç ve zalim değildir.) Minik yavrunun hastanelerle tanışması anne karnında hamileliğin 18.haftasında ikiz kardeşini kaybettiği gün başlamış, onunda hayatı tehlikede iken hiç şans verilmezken yaşama tırnaklarını öyle bir geçirmiş ki 18 hafta sonra sağ salim hayata merhaba demiş. Aslında doğduktan sonra da bir türlü yakasını bırakmamış sağlık sorunları. O hayata tutundukça sınavı daha da güçlenir olmuş, 2,5 yaşına rağmen sayısız hastane, doktor tanımış Çocuk Migreni, Lösemi Lenf oma, Menenjit, Kalple sorun gibi birçok hastalık şüpheleri üzerinde durulup hatta yaşamından ümidin kesildiği anlar yaşamış ve nihayet hastalığına bir Yunan doktor bir isim bulmuş. Aslında Anne Karnından bu güne onun yaşadığı sağlık sorunlarına sebep gizli sınavlarınla tanışmak üzereler... ( aslında Yunan asıllı doktora denk gelmeleri büyük bir şans zira bu hastalık bizim ülkelerimizde yani Türkiye Yunanistan ve diğer Akdeniz Yöresine izlenen nadir bir hastalık, biz göçmenlerle Avrupa da görünen, dolayısıyla tanı konulması güç bir hastalık ) Bir Önceki yazımda anlattığım bulgular doğrultusunda doktorumuz oğlumun Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) hastası olabileceği üzerine durup genetik analiz yaptırmış, şüphesi doğrulanmıştı. Bu muhteşem bir başarıydı. Kendisi ve hastane için... Evet iki gün önce Aramış Oğlunuzun tanısı konuldu tedaviye başlayacağız demişlerdi... Hastanenin yolunu tutuğumuzda içim içime sığmıyor içimde kelebekler uçuşuyordu, her neyse şu Ailevi Akdeniz Ateşi artık tedavi edile bilinirdi, oğluşum da diğer çocuklar gibi koşup oynayabilirdi, yorulmadan ateşlenmeden, topallamadan hastanelik olmadan... Mutluluğumuzun boğazımıza dizilmeyeceğini minik yavrumun yüreğinde fırtınalar kopacağını nerden bilebilirdik ki? Zira doktorlar toplanmış onu ve beni unutmuşlardı adeta yaşadıkları başarı sevinciyle, belki de mesleki profesyonellikti bilemem... Bize buldukları hastalığın nadir izlendiğini, henüz tam bir tedavisi olmadığını, ebeveynlerin taşıdığı hatalı genlerin çocuğa verme sonucu hastalığın ortaya çıktığını, Ölümcül Komplikasyonu olan Amili dozdan koruma amaçlı Kolşisin ilacı verildiğini, ancak bu zehirli özelliği olan ve aslında gut hastalığı tedavisinde kullanılan ilacın Almanya da çocuklara verilmesi daha onay almadığını anlatıyorlardı. Diğer yan etkileri de ürkütücüydü. FMF hastalığı nedeniyle en çok Hasta sayısında sahip olan İsrail de her sene 4000 Organ nakli gerektiğini, %60 Hastanın 40 yaş altında Amili doza yakalandığını anlatıyorlardı... Bu Konuşmanın içimde Oluşturduğu Kaosu anlatabilmem imkansızdır ama Oğluma bu ilacı verip onu zehirliyor muydum? bir gün bu ilacı verdiğim için çocuğu olamayacak mıydı? Ben onun üzerine titrerken vereceğim bu karar yüzünden bana lanet mi okuyacaktı? Yoksa ilacı vermeyip onu Kayıp mı edecektim? Ona verdiğim bu hastalık yüzünden, zira benden almıştı hastalığa sebep olduğum bendi, ya ben 28 yaşındaydım, daha yolun başındayım derken yolum mu bitiyordu? Evlatlarım çok ufaktı. Şimdi bu neyin cezasıydı... Minik yavrumun Yüreğinde kopan fırtınayı ise haftalar sonra tabağındakileri bitirmezsen iyi olamaz, büyüyemezsin dediğimde, " zaten iyi olamayacağım ve buna sebep sensin" diye haykırırken anlıyordum… Yani dememem O ki; Hiçte Kolay değildi ve Hayat Öğretiyor... Bu Bizim FMF le Tanışma hikayemiz (Üç buçuk yaşında kızımın da atakları başlamasıyla ailede Üç FMF li Olmuştuk) ancak Benzer Örneği çoktur, Tabi bugün Tedavi konusunda bilgiler daha geniş ve aktüel.. Kolşisin Ailevi Akdeniz Ateşi ataklarını kontrol altına alabilmek daha doğrusu Amili doz oluşumunu önleyebilmek için kullanılan tek ilaçtır. Kolşisin 1972 yılından beri kullanılmakta çiğdem çekirdeği tohumlarından elde edilmektedir. işlevi tam anlamıyla bilinmese de bir şekilde Ataklar anında fazlasıyla üretilen iltihap hücre ve Proteinlerin Organlar da çökümü nü engelleyerek Amilidoz oluşumunu engellediği ve FMF hastalarının hayatını uzattığı bir gerçektir, Zira yapılan araştırmalarda kolsizin kullanmayan ve yoğun ataklar yasayan hastaların %60’ı 40 yas altında amili doz tespit edilmiş, buda kolşisinin önemini bir kat daha arttırmıştır. Kolşisin yeterli ve düzenli dozda kullanıldığı takdirde atakların şiddetinin ve sıklığının azaldığı izlenmekte bu nedenle hastalara, atak olsun olmasın ömür boyu koruyucu amaçlı alınması önerilmekte. Sadece atak anında alınan Kolşisin bize hiç bir yararı yoktur. Kolşisin ağrı kesici veya atak giderici değildir. Ancak hastaların % 35 inde atakların tümüyle yok olurken yüzde % 60’ında atakların azaldığı şikâyetlerin ılımlaştığı tespit edilmiştir. Sadece yüzde % 5 lik bir grup FMF´lide ataklar ve şikâyetler sık olarak devam eder. .Kolşisin tedavisini düzenli ve yeterli dozda kullanmalarına rağmen ataklar sık ve şiddetli devam eden hastaların mutlaka bu konuyla uğraşan merkezlerde yeniden incelenmelerinde yarar var, zira FMF benzeyen başka nadir periosik ateşli hastalıkları var, FMF Tanısı doğrulanmalı... Tanısı doğrulanmamış hastalar standart kolşisine yanıt vermediği taktirde başka Kolşisin prepartlari denemesi çoğu kez iyi sonuç vermekte ancak bunlarda yanıt vermez ve hala yoğun şiddetli ataklar yaşıyor ise ki ben ve çocuklarımda bu %5lik bir gruba aitiz, Kolşisininle birlikte destek tedavi almamız gerekir. Bu destek tedavi iltihap başlayıcı ve Bağışık sistemi üzerinde etkili ilaçlardır, denenme aşamasında olan bu ilaçlar mutlaka uzman hekim ve konuyla uğraşan üniversite araştırma hastaneleri gözetimde alınmalıdır. Kolşisin çocuklarda günde 2 kez (1mg/gün), yetişkinlerde ise 3 kez (1,5mg/gün), hamilelerde ise 0,5mg/gün olarak belirlenmiştir. Atakların sıklığı ve şiddetine göre günlük doz 0,5 mg ı aşmamak şartıyla yükseltile bilmekte. Bebek ve 6 yaş grubu çocuklarda damla kolşisin kullanılması önerilmektedir.( Koşisin Kilo Boy ve yaş göz önünde bulundurularak ayarlanmalıdır, maalesef yanlış dozajlama nedeniyle ölüme sebep olma nedeniyle Türkiye’de Damla kolşisin yazılmıyormuş artık...) Kolşisin tedavisinde en önemli nokta hastalığın ve tedavisinin ömür boyu süreceğinin unutulmamasıdır. Hastaya kolşisinin önemi anlatılmalı alınmasa olabilecek olumsuzluklar açıkça anlatılmalı, kollşisinin hayatını uzattığı ve hayat standardını düzelteceğinin önemini anlamasını sağlanmalı, FMF’li çocukların da onların yaşlarına uygun bir şekilde hastalıklarını ve ilacın önemi anlatılmalı düzenli ilaç alımı alışkanlığı sağlanmalıdır. Ne kadar akıllı uslu olsalar da sonuçta ancak bunu yaparken ne kadar akıllı ve uslu olursa olsunlar sonuçta macera ruhlu çocuklar olduğunu unutmayıp erişkinler gözetimi altında ilaçlarını almalarını dikkat edilmeli zira yanlışlıkla alınacak yüksek doz kolşisinden hayati tehlike oluşturmakta. Kolşisinin yan etkileri nelerdir? Tüm diğer ilaçlar gibi Kolşisi’nin de yan etkileri var ise de bunlar çok az ve tamamen dozaja bağlıdır. Kolşisin dünyada bebeklikten itibaren yıllar boyunca güvenle kullanılabilen bir ilaç olarak kabul edilmiştir. En sık rastlanan yan etki mide-bağırsak sisteminde görülebilmekte. Doza bağlı olarak mide-bağırsak hareketliliği artar, mide bulantısı, karın ağrısı, kusma ve ishal yapabilir. Kemik iliğinde kan üretimini baskılama, kan hücrelerinde azalma görülebilmekte. Sinir ve kas hücrelerindeki enzimlerinde yükselmeye neden olabilir. Bu yan etki daha çok böbrek yetersizliği oluşmuş FMF’liler de ortaya çıkmaktadır. Nadiren sperm sayısı ve hareketliliği azalabilir. Yine de bu nedenle kısırlık seyrek görülmekte ve kısa süre kolşisine ara verilerek sperm hareketliliği ve sayısı düzelmekte. Saç dökülmesi ve tırnak uzamaması gibi yan etkiler daha çok çocuklarda çok nadiren izlenebilir. Deride görülen yan etkiler ise deride yanma kaşıntı, kuruma ile kızarıklıklar oluşabilmekte. Düzenli yapılan kan kontrollerindeki Laboratuvar bulguları incelenerek istenmeyen bir yan etki görülmesi halinde hap dozajı değiştirilerek gerekli ayarlanma hekim tarafından yapılabilmekte. Yan etkiler nedeni ile kolşisin kullanmayanların sayısı hemen hemen hiç yok gibi.. Kolşisin hamilelik ve emzirme süresince de kullanılmalı mıdır? Kolşisin hücre bölünmesini engellediği ve bebeklerde kromozom kırıklığı yapa bildiği için eskiden hamilelik süresince kullanılmaması öneriliyormuş. Bu konuda birçok araştırma yapılmış. Hastaların hamilelik süresi ve çocukların ilk 10 yaş arasında yapılan araştırmalar da çok nadiren kolşisinin kromozom kırıklığı yapmasına bağlı, sakatlık vakası gözlemlenmiş. 2004 te Berhard-Nocht-Ins. Hamburg un yaptığı araştırmaya göre 444 Hamile FMF´lide 2 çocuğun sakat olduğunu, 1998´de Sonay firmasının (Cholchicum-Dispert üretici firma) yapmış olduğu bir araştırmada ise 500 Hamilede 4 sakatlık vakası izlendiği yolunda. Bu sakatlık vakaları kromozom kırıklığı nedeni ile trisomie 21 (dwon-syndrom) ve yarık damak olarak kayıtlara geçmiştir. Günümüzde artık düzenli ve detaylı kontroller altında sakatlık vakalarının çok nadir görülmesi nedeni ile hamilelik süresince mutlaka hastanın düzenli olarak kolşisin alması öneriliyor. Hamilelik süresince Kolşisine ara verildiği takdirde atakların çoğalabileceği, şiddetinin artarak annenin hayatını çekilmez kılabileceği bir gerçek. Ayrıca ataklar nedeni ile düşük riski oldukça yükselir ve böbreklerde ciddi sorunlar oluşabilmektedir. Hamilenin ve bebeğin sağlığı için birkaç ek testin yapılması gerekmekte ve bebeğin gelişimini izlemeye yardımcı olmakta. Aminosentez testi hamileliğin 14 -16 haftasında yapılmakta ve bebekte olumsuz bir sonuç olup olmadığı kolaylıkla takip edilebilmekte. Yine bebeğin genel durumunu öğrenmek amacı ile Karyotip Analiz de yapılabilmektedir. Kolşisin kısırlık yapar mı? Hayır, kolşisin değil ama FMF kısırlık yapabilmektedir. Buna sebep yıllarca süren ve kontrolsüzce devam eden ataklar nedeniyle rahim ve yumurtalıklarda ve karın içinde yapışmalar olmasından kaynaklanır. Ve bu unsurlar kısırlığa yol açabilmekte, ayrıca hormon bozukluğu sonucu kısırlıkta izlenebilir, fakat günümüz tıbbında artık bu sorunlar giderilebilmekte. Hatta Kolşisin kullanmaya başlayan hastalarda doğurganlıkta düzelme olduğu bilinmekte. Erkek hastalar da Kolşisin sperm sayısı ve hareketliliğini azaltabilir ama bu kısırlığa yol açmaz. Kısa süreli kolşisine ara verildiği takdirde sperm sayısı ve hareketliliği düzelir. uzun bir yazı oldu, Sabrınız için teşekkürler… Seligenstadtan kucak dolusu sevgi ve selamlar Birsel