AMILIODOZ NEDIR; TANI NASIL KONUR TEDAVISI VARMI?

fatih
Mesajlar: 30
Kayıt: 22 Mar 2016, 22:04

AMILIODOZ NEDIR; TANI NASIL KONUR TEDAVISI VARMI?

Mesajgönderen fatih » 23 Kas 2016, 09:37

AMILIODOZ NEDIR; TANI NASIL KONUR TEDAVISI VARMI?

Amiliodoz FMFín en tehlikeli ve cogu zaman ölümcül bir Komplikationudur.
Amiliodoz uzunca bir süre kontrolsüzce devam eden Iltahabi reaktionlar sonucu gelismekte.Amilidoz özelikle Böbreklerde ,Gastrointestal sisteminde, Karacigerde ,Dalak, Kalp, Testisler ve hata Tiriode de cöken "Amiliod" porteinin bu organlarinin funktionlarini bozmasi sonucu olusmaktadir.Böbreklerin süzme yetenegini bozmasi sonucu idrarda portein kaybi gözlenmekte ve belirli bir süre sonra böbrek yetmezligi olusabilmektedir.FMF de Bazi Mutasyonlarin yani M694V,M694I ve M680I Mutationlarinda Amiliodoze vakalari daha sik izlenmekte.V726A mutationunda Amilidoz vakasi daha azdir.
Amilidoz gelisimi en basit olarak idar tahilinde portein"Albumin" kaybi varligi ile gösterilmekte.Amilodoz süpesi dogan kisilerde Endoskopie yöntemi ile yapilcak Biobsie ile alincak bir doku parcasinin Patojolik olarak incelenmesi ve özel boyamalar yapilarak cöken portein in gösterilmesiyle dogrulanmasi gerekmektedir.Biobsie Dis eti,Karin altiyag dokusun,Böbrek,Karaciger ve Yag Rektumdan(kalin bagirsagin en uc kismindan) yapilabilmektedir.Böbrek Biobsiesi sonrasi gecirilebilcek ic kanama riskinin yüksekli nedeni ile Almanyda cok nadir yapilmakta.

Sekunder Amilidoz tedavinin temelinde buna sebep olan hastaliklarin ve iltihabi ataklarin giderilmesinde yatmakta. FMFín sebep oldugu Amilidoz genelikle tesis in gec konmasi veya kisinin Kolsizin hapini düzenli ve yeterli miktarda almayan hastalarda izlenmekte. Tani aninda hastanin Amiliodozu gelismemise, ortalama yas beklentisi saglikli bir kisiyle hemen hemen aynidir.Kolsizin kulanmayan hastalarin %60 40 yas ihtibaren hata cocuk yasta bile Amiliodoz gelisebilmekte ve ölümlere neden olabilmekte.
Kolsizin hapinin Porteinuriyi engeleyerek ve düzenleyerek Amiliodoz gelisimini engeleyerek hastaligin gelismesini tamamen degistirmektedir.
Düzenli Kolsizin hapi kulanmaya baslayan hastalarinda Amiliodoz bulgularinin bir miktar düzeldigi hata hastaligin ilerlemesini durdurabildigi izlenmistir.Bu nedenle Amiliodoz tanisi konan Hastalar önerilen en yüksek dozda (2mg) Kolsizin kulanmalidirlar.
Amiliodoz cok ilerledigi taktirde Dializ veya Amiliodoz olusmus organlarda , organ nakli baari ile yapilabilmekte. Organ nakli yapimis olan Sekunder Amiliodozlu hastalarinda kesinlikle Kolsizin tedavisini Sürdurmeli ve yeni organini tekrar zarar görmesini engelemelidir.
FMF hastalarinin unutmamalari gereken önemli bir konu Amiliodoz gelisimini önlemek oldugunu ve bunu ancak kolsizin hapini düzenli ve yeterli miktarda almakta yatigini gercegindedir.
Amiliodozun geri dönüsümü olmadigi tedavi yapilmasa ölümcül olabilcegi bir gercektir. Buda bir ömür boyu kolsizini kulanmaninin önemine acikca ifade ediyor.....

Birsel AGCA ....
"Kendi düşen ağlamaz"

“FMF Ailevi Akdeniz Ateşi Nedir, Tanı, Tedavi, Riskler ?” sayfasına dön

Kimler çevrimiçi

Bu forumu görüntüleyen kullanıcılar: Hiç bir kayıtlı kullanıcı yok ve 0 misafir