Behçet hastalığı nasıl bir hastalıktır ?

Behçet hastalığı nasıl bir hastalıktır ?

Behçet hastalığı, vücudun belirli bölgelerinde tekrarlayan iltihaplanmalara neden olan, sebebini bilinmeyen kronik otoimmün bir hastalıktır.

İlk olarak ağızda ve kasıklarda (genital bölgede) tekrarlayan aft şeklinde yaralar ve gözde iltihaplanma yapan bir hastalık olarak tanımlanmıştır. Bugün Behçet hastalığının vücutta hemen hemen bütün sistemleri (organları) etkileyebilen, eklemler, atar ve toplardamarlar, kalp, akciğer, beyin, mide ve bağırsaklar gibi organlarda tekrarlayan iltihap ataklarına bağlı belirtilere neden olabilen bir hastalık olduğu bilinmektedir.  Hastalık belirtileri farklı organlarda ataklar şeklinde ortaya çıkmakta ve bazı belirtiler uzun süre devam etse bile arada şikayetsiz dönemler görülebilmektedir.

Behçet hastalığı adı nereden geliyor ?

Yüzyıllar boyunca, Behçet hastalığının çeşitli belirtileri farklı hekimler tarafından gözlenmişse de, ağızda ve genital bölgede tekrarlayan aft şeklinde yaralar ile birlikte gözde iltihaplanma’nın (üveit) başlı başına bir hastalığın belirtileri olduğunu ilk kez ortaya atan Prof. Dr. Hulusi Behçet olmuştur. İstanbul Üniversitesi,  İstanbul Tıp Fakültesi, Dermatoloji (Deri Hastalıkları) Kürsüsü’nün başkanı olan Prof. Dr. Hulusi Behçet bu hastalığı 1937 yılında tanımlamıştır ve hastalık bütün dünyada hocamızın adı ile anılmaktadır.

Behçet hastalığının nedenini biliyor muyuz ?

Behçet hastalığının nedenini ya da nedenlerini bilinmiyor. Ancak yapılan çalışmalar sonucunda, bu hastalığın gelişmesinde iki önemli faktörün olduğu düşünülmektedir.

Genetik / ırsi yatkınlık varmıdır ?

Behçet hastalarının yakın aile bireyleri arasında, bu hastalığın görülme olasılığı artmaktadır. Behçet hastalığı kalıtımsal bir hastalık değildir. Fakat, bazı genleri taşıyor olmanın Behçet hastalığının gelişmesine katkıda bulunduğu bilinmektedir. Bunlar arasında ilk tanımlananı ve en iyi bilineni bir doku grubu antijeni olan HLA-B51’dir. Ülkemizde sağlıklı insanların %20-24’ü de bu doku grubu antijenini taşımaktadır. Bu nedenle, HLA-B51 veya şu an için bilmediğimiz diğer yatkınlık genlerini taşıyan herkeste Behçet hastalığı oluşmaz. Bu genleri taşıyor olmak, sadece diğer insanlara göre Behçet hastalığının gelişme olasılığını artırmaktadır.

Aile bireylerinde görülme sıklığı % 2 – 15 arasında değişmektedir.

Çevresel faktörler etkenmidir ?

Çeşitli çevresel faktörlerin, özellikle de bazı mikropların hastalık belirtilerinin ortaya çıkmasına katkıda bulunduğu düşünülmektedir. Bu konuda en çok suçlananlardan birisi, ağız içinde normal şartlarda da bulunabilen bazı Streptokok mikroplarıdır. Dişlerde apse, diş çekimi veya boğaz iltihabı sonrasında Behçet hastalığı belirtileri ortaya çıkabilmesi veya hastalık belirtilerinde alevlenme görülmesi bu görüşü desteklemektedir.

Ayrıca uçuk (Herpes) virüsü de ağızda ve genital bölgede Behçet hastalığında görülenlere benzeyen yaralar yapabildiğinden, sıkça hastalık nedeni olarak suçlanmıştır.

Fakat sonuçta, Behçet hastalığı mikropların yaptığı bir hastalık değildir. Sadece genetik olarak yatkınlığı olan insanlarda, bazı mikroplar veya tam olarak bilmediğimiz başka çevresel nedenler bağışıklık sistemini olumsuz yönde etkilemekte ve oluşan iltihap, hastalık belirtilerine yol açmaktadır.

Behçet hastalığı kimlerde görülür ?

Behçet hastalığı, kadınlarda ve erkeklerde hemen hemen eşit oranda görülmekte ve belirtileri sıklıkla 20’li veya 30’lu yaşlarda başlamaktadır. Behçet hastalığı, erkeklerde ve gençlerde daha şiddetli seyredebilmektedir.

Behçet hastalığı dünyada en sık Türkiye’de ülkemizde görülmektedir. En son verilere göre, ülkemizde her 250 kişiden birisi Behçet hastasıdır. Ayrıca, Akdeniz kıyısındaki ve Orta Doğu’daki diğer ülkelerde ve Japonya’da da Behçet hastalığı sıkça görülürken, Kuzey Avrupa ve Amerika kıtasında çok seyrektir. Behçet hastalığının sık görüldüğü ülkeler tarihi İpek Yolu’na denk düştüğünden, bu hastalığa ‘İpek Yolu Hastalığı’ diyenler de bulunmaktadır.

Behçet hastalığı hangi organları etkiler ve belirtileri nelerdir? Behçet hastalığının sebebi henüz anlaşılamamış olmakla beraber, damarlarda iltihaplanma yaparak belirtilere neden olduğu bilinmektedir. Vücutta hemen bütün sistem ve organları etkileyebilmektedir.

En sık görülen hastalık belirtileri nelerdir ?

Ağızda aft yaraları: 

Behçet hastalığının en sık görülen bulgusudur. Ağız içinde tekrarlayan yuvarlak veya oval, düzgün kenarlı, tabanı beyaz, kenarı kırmızı ve ‘aft’ olarak isimlendirilen yaralardır. Genellikle dudak ve yanak içinde, dil kenarında, tabanında ve üzerinde, yumuşak damakta, bademcikler üzerinde veya yutakta görülebilir. Değişen sıklıkta tekrarlar ve genellikle 1-2 hafta içerisinde iz bırakmadan iyileşir. Ağız aftları başka hiçbir şikayeti olmayan insanlarda da sıkça (%5-15) görülmektedir ve bu basit aftlarla Behçet hastalığında görülen aftlar arasında bir fark yoktur. En yaygın problem genellikle tekrarlayan ağız yaralarıdır, öyle ki, çoğu hastalarda sorun olabilir. Bu lezyonlar çok ağrılı olup yeme içmeyi engelleyebilir.

Genital ülserler: 

Genital bölgede (erkeklerde daha çok skrotum-torbalar/hayaların üzerinde, daha nadiren peniste, kadınlarda daha çok büyük dudaklarda, daha nadiren küçük dudaklar veya hazne içerisinde) tekrarlayan yaralardır. Sivilce şeklinde başlayıp, hızla zımbayla delinmiş gibi keskin kenarlı, beyaz-sarı tabanlı yaralara dönüşür. Büyük ve derince olanlar iz bırakarak iyileşirler. Epididimit, üretrit ve tekrarlayan sistit gibi idrar yolları ile ilgi­li yangısal durumlar görülebilir. Sivilce benzeri lezyonlar erkeklerde daha sıktır.

Deri belirtileri: 

Deride ucu iltihaplı sivilceler görülebilir. Yüzde, göğüste, sırtta ergenlik sivilcelerine benzer sivilceler olur. Bacaklarda da, daha iri, etrafı kızarık sivilceler görülebilir. Bir diğer deri belirtisi eritema nodozum (eritemli nodül) dediğimiz ağrılı kızarık sertliklerdir. Daha çok bacaklarda diz altında görülmekle beraber, gövdede ve kollarda da çıkabilir. İyileşirken koyu renkte iz bırakabilirler. Kadınlarda daha çok görülür. Buna benzer bir başka deri belirtisi de derinin yüzeyel toplar damarlarının iltihabıdır (yüzeyel tromboflebit). Benzer şekilde ağrılı kızarık sertliklere neden olur. Yüzeyel tromboflebit ise erkek hastalarda daha çok görülür.

Göz tutulumu: 

Behçet hastalığı özellikle gözün damar tabakasında ‘üveit’ olarak isimlendirilen iltihaplanmaya ve/veya retina tabakasının damarlarının iltihaplanmasına neden olur. Hastaların yaklaşık yarısında ve tanı konduktan sonraki ilk yıllar içerisinde görülür. Tek gözde başlayabilirse de genellikle her iki gözü etkiler. Gözde kızarıklık, bulanık görme veya görme kaybı, uçuşmalar, göz çevresinde ağrı ve ışıktan rahatsız olma hissine neden olurlar. Tedavi edilmeden tekrarlayan ataklar görmede azalma veya kalıcı kayıplara neden olabilirler.

Eklem belirtileri: 

Behçet hastalarının yaklaşık yarısında eklem iltihabı görülebilir. En çok diz olmak üzere, ayak bileği, el bileği, dirsek ile el ve ayağın küçük eklemlerinde şiş ve ağrı olabilir. Eklem iltihabı genellikle birkaç hafta-ay içerisinde iyileşirse de, bazı hastalarda kalıcı şekilde devam edebilir.

Damarların iltihabı: 

Behçet hastalığında her cins ve büyüklükteki kan damarında iltihaplanma olabilir. Toplardamarların hastalığı çok daha sık görülür. Baldır, uyluk veya gövde içindeki büyük toplardamarların veya beyin içindeki kirli kanı toplayan sinüslerin iltihabı sonucunda, damar içinde pıhtılaşmalar oluşur (derin ven trombozu-tromboflebit). Tıkanan toplardamarın yerine göre baldırda, tek veya her iki bacakta, kollarda-yüzde şiş ve ağrıya neden olur. Beyin toplardamarlarının tıkanması da şiddetli baş ağrılarına yol açar. Atardamarlar tutulduğunda genellikle damar duvarının bütünlüğü bozulur ve damar dışına doğru baloncuklaşmalar (anevrizma) gelişir. Farklı atardamarlarda oluşan bu baloncuklar patlayarak önemli ve öldürücü olabilen kanamalara neden olabilir.

Beyin tutulumu; (Nöro-Behçet)  

Behçet hastalığında beyin toplar damarlarının iltihaplanması dışında, beyin dokusunda da ciddi iltihaplanmalar görülebilir ve tutulan yerin cinsine göre güçsüzlük, dengesizlik, vücüdun bir yarısının tutmaması gibi farklı belirtilere neden olabilir.

Akciğer tutulumu: 

Akciğerlerde atardamarlarda baloncuklaşmalar veya akciğer dokusu içinde iltihaplanmalar görülebilir. Öksürükle kan tükürme-kanamaya yol açabilir.

Mide-bağırsak sistemi (Gastrointestinal tutulum) :

Ağızdakine benzer yaralar bütün mide-bağırsak sistemi boyunca görülebilir ve karın ağrılarına veya makattan kanamalara neden olabilir. Behçet hastalığının bu belirtisi ülkemizde seyrek olarak görülmektedir.

HASTALIĞIN SEYRİ:

Behçet hastalığının bulguları ve şiddeti hastadan hastaya büyük değişkenlik gösterebilmektedir. Hastaların büyük çoğunluğunda deri ve mukozalara sınırlı belirtiler hastalığın ana şikayetlerini oluşturmaktadır. Göz belirtileri hastaların yaklaşık yarısında görülmekle beraber, sık tekrarlayarak ilerleyici seyir izleyen ve tedaviye iyi cevap vermeyen hastaların sayısı oldukça azdır. Aynı şekilde önemli bulgular kabul edilen beyin ve büyük damar iltihapları da (Nöro-behçet) hastalığın seyrek görülen belirtileridir. Behçet hastalığının seyrinin belirtileri, genç yaşta başlayan erkek hastalarda, kadın hastalara ve belirtileri daha ileri yaşlarda ortaya çıkan hastalara oranla genellikle daha ağır olduğu bilinmektedir.

TEDAVİ VE KULLANILAN UYGULAMALAR:

Genellikle hastanın klinik bulgula­rına göre düzenlenir.

Merkezi sinir sistemi, mide-bağırsak sistemi, büyük damar ve re­tina tutulumu; genellikle kortikosteroidler ve bağışıklık sistemini baskılayıcı diğerimmünosüpresif ajanların bir arada kullanımı ile daha yoğun bir tedaviyi gerektirir.

Böl­gesel kortikosteroidler ağızdaki aftların ve genital ülserlerin tedavisinde yararlıdır.

Kolşisin, Behçet hastalığının oral-genital ül­ser, eritema nodozum ve artrit gibi belirti ve bulguları üzerinde faydalı olduğu bili­nen en eski tedavi ajanlarından biridir.

Benzatin penisilinin kolşisin ile birlikte kul­lanılmasının mukokutanöz (ağız, genital bölge ve cilt lezyonlan) lezyonlar ve artrit atakları üzerine etkili olduğu gösterilmiştir.

Behçet hastalığının ciddi seyreden hastalık formlarının kontrolünde interferon-A etkili bir ajandır. Pıhtılaşmayı önleyici ve damar tıkanıklığı olanlarda kanı sulandırıcı tedavi­ler verilir.